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[临床医学]Leigh综合症.ppt
- [临床医学]Leigh综合症
leigh综合征的 临床和病理分析
一、关于命名
leigh病或称leigh脑病,因尸检发现以 基底节、丘脑等基底节区对称性坏死性病灶 为特征故又称亚急性坏死性脑病或亚急性坏 死性基底节脑病。
二、分类
1. 原发性 继发性 leigh病 中毒性(co、霉甘蔗、山豆根等药物) 严重缺氧性 严重感染性 2. 早发型 mtdnat8993c(g),以母系方式传递
晚发型
pdhc和cox缺陷
三、病理学方面
大体无明显异常。在脑切面上可见壳核、 丘脑、
中脑、脑桥等区域有双侧对称性的灰黄色小块沉着和
弥散的坏死灶,有时波及下橄榄和脊髓后角等。 镜下可见从丘脑到脑干各部有多处基层融解, 重 者完全坏死,并伴有脱髓鞘斑块, 广泛的血管增生和 星形胶质细胞增生反应。 少数病例可波及下丘脑和 尾状核等,但乳头体通常不受侵犯。
四、临床表现
1. 智力及运动方面的发育迟缓、视力下降、眼外 肌瘫痪、眼震、构音障碍、共济失调、局限性肌阵挛、 一侧或双侧舞蹈样运动等。 2. 脊髓、周围神经受累的表现,如肢体无力、肌
张力可能下降、深反射可能减低或亢进、肢端感觉缺
失或异常、肌萎缩 。 最特殊的症状是阵发性中枢性过度换气,见到这 种症状应考虑该病的可能。病程通常发展较慢,某些 起病较晚的也可迁延较久,也可缓解一阶段而由全身 感染
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- 关于vivien leigh的英文介绍
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