[临床医学]Leigh综合症

[临床医学]Leigh综合症leigh综合征的 临床和病理分析一、关于命名leigh病或称leigh脑病，因尸检发现以 基底节、丘脑等基底节区对称性坏死性病灶 为特征故又称亚急性坏死性脑病或亚急性坏 死性基底节脑病。二、分类1. 原发性 继发性 leigh病 中毒性(co、霉甘蔗、山豆根等药物) 严重缺氧性 严重感染性 2. 早发型 mtdnat8993c(g)，以母系方式传递晚发型pdhc和cox缺陷三、病理学方面大体无明显异常。在脑切面上可见壳核、 丘脑、中脑、脑桥等区域有双侧对称性的灰黄色小块沉着和弥散的坏死灶，有时波及下橄榄和脊髓后角等。 镜下可见从丘脑到脑干各部有多处基层融解, 重 者完全坏死，并伴有脱髓鞘斑块, 广泛的血管增生和 星形胶质细胞增生反应。 少数病例可波及下丘脑和 尾状核等，但乳头体通常不受侵犯。四、临床表现1&#..