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?。肺动静脉瘘或畸形(Pulmonary Arteriovenous Malformations)。?。临床症状的轻重与PAVM的大小、及右向左 分流量有关。 ? 1:低氧血症:紫绀、杵状指、易疲劳 ? 2:管壁菲薄:常有少量咯血,破裂后破入 胸腔可致血性胸水,破入大支气管可有大 量咯血。 ? 3:异位栓塞如脑梗死、脑脓肿。 ? 4:动静脉畸形贴近胸壁时,能听到杂音。。PAVM虽然是先天性疾病,但少在婴幼儿发 病,通常出现症状实在40-60岁。可能是由 于幼儿时PAVM微小,引起的血流动力性改 变不明显。 ? 通常孤立的PAVM直径<2cm,不引起症状。 多发性患者出现临床症状的几率明显增加。 而弥漫型患者均有症状。。?。?。?。?。?。?。1.先天发育: 1、肺芽时期动静脉丛之间原始连接间隔发育不完全 而形成肺动静脉瘘。 2、胚胎期多支动脉和引流静脉之间的肺终末毛细 血管床囊性扩张,形成肺动静脉瘘。 3、单支输入动脉与输出静脉之间缺乏末梢毛细血 管袢,形成腔大壁薄的血管囊,可包括一个肺段或肺叶 血管,甚至有来自体循环血管。 4、母体孕激素水平异常升高及体液免疫反应增强。 有人认为与遗传性出血性毛细血管扩张症有关 (HHTorRendu-Osler-Weber病)。 2.后天:于创伤、血吸虫病、肝硬化、放线菌病或转移 癌。。?。?。? ?。? ? ?。主要分为囊状肺动静脉瘘和弥漫型肺动静脉瘘 1.囊状肺动静脉瘘: 单纯型:1支肺动脉与1支肺静脉直接相通,瘤囊无分 隔。 复杂型:2支以上的肺动、静脉相通,瘤囊有分隔。 特殊型:肺动脉与左房交通,分流量极大,右向左分 流量占肺血流量的80%,常伴肺血管、支气管变异。 2.弥漫型肺动静脉瘘 为肺小动、静脉之间靠扩张的毛细血管网相 连,而无明显的瘤囊形。? ? ? ?。?。?。?。X线: 单纯型:孤立或多发类圆形阴影,边缘清晰
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向豆丁求助:有没有肺动静脉瘘?